因為患上先天性表皮大皰松懈癥，吉木小葉木從出生兩個月后就沒有過真正的皮膚。9年來，包裹身體的嫩皮一茬茬破裂流血，關節(jié)處的皮膚一點點粘連，只要脫衣服都要掉一層皮。這9年里，父母帶著她四處求醫(yī)，都無法根治。如今，5根手指竟粘合到手心里，兩只手變成了紅拳頭。腳更是被一層薄皮包裹，就像穿了只“皮襪子”。

昨天下午，記者在華西醫(yī)院皮膚性病科見到了來自西昌的小葉木。小葉木臉上像剛擦破了一樣，皮膚掉了左一塊右一塊。小葉木的爸爸說，女兒剛出生后兩個月，就表現(xiàn)出和別的孩子不一樣，渾身通紅，裹著的皮膚薄得透明，像火一樣燙，也不禁碰，稍不留神，小嫩皮就會破裂流血。小葉木的病是世界罕見病——先天性表皮大皰松懈癥，這種病的發(fā)病率是十萬分之一。

小葉木每天要消毒、洗澡、換藥布，每次，她的紗布都滲著血水，護士總是小心地為她輕輕擦洗、消毒、換藥，然后再用紗布包好。由于皮膚已經變得相當薄，無法再接受大劑量的液體注入，昨天小葉木已經停止了輸液。但她至少還要接受3次分趾矯形手術，費用高達數(shù)十萬。

醫(yī)生介紹，小葉木現(xiàn)在面部和全身皮膚廣泛變薄，散在結痂，手指與手掌粘連，合并手足畸形功能障礙。手術的最大難度在于，她的手掌與手指完全粘連，手筋已經萎縮，血管的長度也不夠，一旦強行伸長就會造成血管變扁導致血液流通不暢。手術完成后，她的手指不會恢復得和正常人一樣，手掌并不能完全伸直，但是基本的生活所需，如拿筆寫字，應該沒問題。

華西醫(yī)院皮膚性病科醫(yī)生說，先天性表皮大皰松懈癥有遺傳和后天兩種，遺傳是因為基因缺失而導致遺傳性皮膚病，無法根治，只能用藥物控制。遺傳性一般不會出現(xiàn)死亡病例，出現(xiàn)死亡的多是皮膚潰爛而引起并發(fā)癥所致。后天患此病多是藥物過敏所致，只要找到過敏源就可以針對性治療。(程渝劉陳平)